Tài liệu tham khảo: Nhi YDS - Tiếp cận tim bẩm sinh, slide LS Nhi - Tiếp cận tim bẩm sinh (BS.NGUYỄN TẾ ĐINH HƯƠNG), FA USMLE
Mục lục:
- Định nghĩa
- Yếu tố nguy cơ
- Phân loại
- Dấu hiệu gợi ý TBS
- Các bước chẩn đoán 1 trường hợp nghi ngờ bệnh TBS
- 1. Tím trung ương
- 2. Tăng lưu lượng máu lên phổi (Tăng tuần hoàn phổi)
- 3. Tim phải hay trái bị ảnh hưởng?
- 4. Tăng áp động mạch phổi
- 5. Biện luận Tật tim
| Vấn đề | Giải đáp |
|---|---|
| Hồng trong TBS Shunt T-P | Sau sinh, áp lực hệ chủ > hệ phổi, khi có các tổn thương ở các vách tim hoặc thông thương giữa ĐMC và ĐMP, làm cho máu đã bão hòa oxy (máu đỏ) từ hệ chủ (đại tuần hoàn) chảy sang hệ phổi (tiểu tuần hoàn) để trộn lẫn với máu tĩnh mạch (máu đen) tạo máu hỗn hợp (đỏ thẩm) shunt trái-phải, nên trên LS trẻ không bị tím |
| Tím trong TBS Shunt P-T | Máu từ tĩnh mạch chủ (trên, dưới) về nhĩ phải, thất phải không lên phổi hoàn toàn mà có một lượng máu lại đổ trực tiếp hoặc gián tiếp vào ĐMC để nuôi cơ thể tạo luồng shunt phải trái gây nên triệu chứng tím. Trẻ tím thường xuất hiện sớm, mức độ tím tuỳ thuộc vào lưu lượng máu từ phải sang trái và lượng máu lên phổi trao đổi khí được nhiều hay ít - Lưu lượng máu lên phổi có thể tăng hoặc giảm tùy tật TBS |
| Đa hồng cầu trong TBS nào và biến chứng | Máu động mạch có độ bão hoà oxy thấp (vậy nên xảy ra trong TBS shunt P-T) nên cơ thể phản ứng lại bằng cách kích thích tuỷ xương tăng sản xuất hồng cầu dẫn tới đa hồng cầu, làm tăng độ quánh của máu, nên trẻ dễ bị tai biến mạch não do tắc mạch |
| Cơ chế NT trong TBS do đâu? | - Đối với TBS shunt P-T: Máu tĩnh mạch về tim phải phần lớn không qua phổi mà đổ trực tiếp vào đại tuần hoàn nếu có vi khuẩn mà không bị lọc giữ tại phổi, các vi khuẩn này sẽ theo đại tuần hoàn chu du khắp cơ thể (răng miệng, não), thường gặp nhất là abscess não - Đối với TBS shunt P-T và các TBS có tăng tuần hoàn phổi: phổi ướt là điều kiện thuận lợi cho NT hô hấp |
| Đổi chiều shunt | Khi TAĐMP cố định (không hồi phục) sẽ làm cho áp lực trong hệ phổi > hệ chủ, làm máu ứ lại ở thượng nguồn trước khi lên TMP → đổi chiều thành shunt phải-trái → xuất hiện tím, gọi là HC Eisenmenger |
| Chậm phát triển, suy dinh dưỡng | Có thể do bất thường về gen (gây ra TBS), hoặc máu nuôi cơ quan không đủ (shunt T-P tầng thấp gây giảm cung lượng tim), tím hay hồng đều có chậm phát triển |
| Khó thở, thở nhanh, khò khè, ran ẩm ngáy rít trong TBS | Khó thở lq đến tăng/ giảm THP và tăng áp phổi (2) - Đối với TBS hồng, sự khó thở do (2) tăng THP, tăng áp phổi (100% TBS hồng có tăng tuần hoàn phổi) - Đối với TBS tím, sự khó thở do giảm THP → có tím, đa HC, với cũng có loại tăng tuần hoàn phổi nữa |
| Đau ngực, tim đập nhanh trong TBS | Do tim tăng công lên để bóp máu đi, lâu ngày nó suy tim |
| Tím trung ương luôn là TBS? TBS luôn tím? Tím thuộc nhóm TC nào? | Không, TBS hồng ko có tím, và NN tím trung ương hàng đầu là bệnh hô hấp, phải loại trừ bệnh hô hấp mới lòi ra TBS (có khi nó chồng VP tái đi tái lại trên nền TBS tím thì sao) Tím thì lq đến tăng áp phổi và giảm THP nha, ko có lq đến tăng THP |
Định nghĩa
Tật tim = TBS
Tim bẩm sinh: Bất thường cấu trúc tim xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kỳ bào thai, do các YTNC và vẫn còn tồn tại sau sinh, gồm:
- Buồng tim, van tim (ko tính cơ tim)
- Mạch máu lớn
Yếu tố nguy cơ
- Nhiễm Rubella trong thai kỳ
- Bệnh hệ thống: Đái tháo đường, Lupus ban đỏ
- Sử dụng thuốc: các loại thuốc sử dụng trong thai kỳ có thể làm tăng nguy cơ tim bẩm sinh: thalidomide, các isotretinoin, lithium, thuốc chống động kinh chứa valproate
- Các tác nhân vật lý: phóng xạ, tia X,…
- Hút thuốc lá
- Uống rượu bia
- Di truyền: bất thường các nhiễm sắc thể hay gen thường gây các bất thường ở tim, phần lớn sẽ đi kèm đa dị tật
Phân loại
TBS tổn thương tắc nghẽn: hẹp eo ĐMC (CoA), hẹp chủ, hẹp phổi, HC thiểu sản tim trái; ko đc học nên bỏ qua
TBS có shunt T-P, tuần hoàn phổi luôn tăng: hay còn gọi TBS hồng (không tím)
- Hồng lúc đầu, tím về sau
- Thông liên thất (VSD) > Thông liên nhĩ (ASD) > Còn ống động mạch (PDA), AVSD
TBS có shunt P-T: hay còn gọi TBS tím vì tím rất sớm
- Gồm 5T:
- Truncus arteriosus (1 vessel): thân chung ĐM; fails to divide into pulmonary trunk and aorta
- Transposition (2 switched vessels): Chuyển vị đại động mạch (TGA); ĐMC từ thất P và ĐMP từ thất T → ko có 1 sự trao đổi oxy nào
- Tricuspid atresia (3 = Tri): teo 3 lá
- Tetralogy of Fallot (4 = Tetra): 4F
Đúng đối với TOF tím, TOF hồng là shunt T-P nha - TAPVR (5 letters in the name): Bất thường hồi lưu TMP về tim toàn phần (TAPVR): TMP đưa máu từ phổi về lại tim P
| TUẦN HOÀN PHỔI | HỒNG (KHÔNG TÍM) | TÍM Cơ chế gây tím bệnh TBS |
|---|---|---|
| TĂNG | Shunt Trái - Phải: ASD, VSD, PDA, AVSD | Tổn thương trộn máu TMP và TM hệ thống (tầng nhĩ, tầng thất, tầng ĐM): - chuyển vị đại ĐM, bất thường hồi lưu TMP về tim toàn phần - thân chung ĐM, thất P 2 đường ra |
| BÌNH THƯỜNG | Tắc nghẽn: AS, PS, CoA Bệnh cơ tim | Không |
| GIẢM | Không | Tắc nghẽn đường ra thất phải ± có tổn thương vách ngăn: TOF, hẹp phổi nặng, teo valve ĐMP, teo 3 lá, ko lỗ van 3 lá, Bất thường Ebstein (van 3 lá đóng thấp) |
Dấu hiệu gợi ý TBS
Nhiễm trùng hô hấp tái đi tái lại
Triệu chứng hô hấp kéo dài không rõ NN:
- Ho khò khè
- Thở nhanh, mệt, khó thở khi gắng sức, đau ngực, co lõm ngay cả khi không bệnh,…
Tím (thường xuyên hay khi khóc, bú)
Tình cờ phát hiện/ Khám có bất thường ở tim: tim đập bất thường, tim to, có âm thổi
Chậm phát triển: Bú hay ăn kém, chậm phát triển tâm vận
Vẻ ngoài bất thường: sứt môi chẻ vòm, tật đầu nhỏ, thừa thiếu ngón
Bệnh nhi có tiền căn được chẩn đoán tim bẩm sinh trong bào thai hoặc trước đó
Các bước chẩn đoán 1 trường hợp nghi ngờ bệnh TBS
Tiếp cận theo 5T đúng theo thứ tự:
- Tím trung ương hay không tím?
- Tăng tuần hoàn phổi không?
- Tim trái hay phải bị ảnh hưởng?
- Tăng áp phổi không?
- Tật tim nằm ở đâu?
1. Tím trung ương
- Có tím trung ương? → xem kĩ hơn về tím trung ương và các loại tím, ko có tím trung ương thì là TBS hồng
- Loại trừ nguyên nhân do phổi, do MetHb
==→ trả lời tím trung ương do tim đồng nghĩa có nghĩa là trẻ có TBS tím = TBS có shunt P-T== (sau khi loại trừ nguyên nhân tím do suy hô hấp và bệnh methemoglobin)
Lưu ý
Tóm lại, có tím trung ương khi
- Có cơn tím (hỏi người nhà thấy trẻ tím bao h chưa)
- Khám có tím niêm mạc miệng
- Ngón tay dùi trống
- SpO2 < 80% (rõ nhất là 75%), SaO2 < 94%, deoxyHb ≥ 5 mg/L → lúc mà thấy tím rõ rất là nặng r, nên ít áp dụng lắm
Lưu ý
Đa số trên LS gặp là TBS không tím, khẳng định là ko tím khi
- Tiền căn ko có cơn tím
- Khám không thấy có tím niêm mạc miệng
- BN không thiếu máu nặng: vì làm che lấp triệu chứng tím → đo SpO2, SaO2 để chắc chắn
2. Tăng lưu lượng máu lên phổi (Tăng tuần hoàn phổi)
Bình thường, lưu lượng máu lên động mạch phổi bằng lưu lượng máu lên động mạch chủ. Ở đây ý muốn hỏi lưu lượng máu lên động mạch phổi có nhiều hơn lưu lượng máu lên động mạch chủ hay không?
- Có → 100% BN có TBS hồng, có shunt T-P
- Không → có 3 trường hợp xảy ra:
- Có shunt trái – phải nhưng nhỏ, không đáng kể
- Lưu lượng máu lên phổi bình thường
- Lưu lượng máu lên phổi giảm (phổi sáng) → BN có hẹp động mạch phổi (dưới van, tại van, trên van) hoặc không có lỗ van động mạch phổi
Lưu ý
Thở nhanh, khò khè, rale phổi luôn có ngay cả khi không có viêm phổi
-và-tiếp-cận-BN-bệnh-TBS-1726708849762.jpeg)
Xem thêm ở đây: Triệu chứng liên quan đến lưu lượng máu lên phổi
Lưu lượng máu lên phổi bình thường: khi không có triệu chứng của tăng hoặc giảm lưu lượng máu lên phổi
3. Tim phải hay trái bị ảnh hưởng?
Dựa vào:
- Khám lâm sàng: xác định vị trí của mỏm tim, ổ đập bất thường, dấu Harzer và diện đục tim, gan (5)
- Đọc X-quang ngực và điện tâm đồ: xác định lớn nhĩ, lớn thất bên nào
4. Tăng áp động mạch phổi
- Đã có tăng áp động mạch phổi hay không?
- Nếu có, tăng áp động mạch phổi thì đang ở giai đoạn nào
- Nếu là TBS shunt P-T, thì là nguyên phát hay thứ phát?
Lưu ý
Việc xác định có tăng áp ĐMP hay ko giúp xác định TBS shunt P-T nguyên phát hay thứ phát (HC Eisenmenger) dựa vào
- Thời gian xuất hiện của tím
- Có dấu hiệu và triệu chứng của tăng áp động mạch phổi đi kèm hay không?: giảm THP là thứ phát khi có tăng áp phổi → TBS shunt P-T này là thứ phát từ TBS shunt T-P kéo dài, là nguyên phát khi ko có tăng áp phổi
Giải thích:
- Những tật tim bẩm sinh có shunt T-P, tăng lưu lượng máu lên phổi sẽ có nguy cơ tăng áp động mạch phổi → đảo shunt về sau
-và-tiếp-cận-BN-bệnh-TBS-1726713949365.jpeg)
Xem thêm ở đây: Tăng áp động mạch phổi
5. Biện luận Tật tim
Từ 4 bước tiếp cận trên sẽ phân loại nhóm tim bẩm sinh và cho các chẩn đoán phân biệt. Tiếp theo, dựa vào đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của từng tật tim bẩm sinh sẽ xác định chẩn đoán được nghĩ đến nhiều nhất. Sau cùng, siêu âm tim và thông tim chẩn đoán sẽ giúp xác định được chính xác tật tim của bệnh nhân
- Tim bẩm sinh tím hay không tím (hồng)
- Tuần hoàn phổi tăng hay giảm hay bình thường
- Tim trái hay tim phải hay cả hai bị ảnh hưởng
- Tăng áp động mạch phổi có hay ko
Nhóm TBS shunt T-P (TBS hồng)
graph TD A[HỒNG] --> B(THP TĂNG) A --> C(BÌNH THƯỜNG) B --> D(LỚN TIM PHẢI) B --> E(LỚN TIM TRÁI/ CẢ 2 TIM) C --> F(LỚN TIM PHẢI) C --> G(LỚN TIM TRÁI) D --> H(ASD <br> PAPVR) E --> I(VSD <br> PDA <br> AVSD) F --> J(HẸP PHỔI <br> HẸP HAI LÁ) G --> K(HẸP CHỦ <br> CoA)
Nhóm TBS shunt P-T (TBS tím)
- Tứ chứng Fallot (TOF): giảm tuần hoàn phổi
- Chuyển vị đại động mạch (TGA)
graph LR A[TÍM] --> B(THP GIẢM) A --> C(THP TĂNG) B --> D(LỚN TIM PHẢI) B --> E(LỚN TIM TRÁI) C --> F(LỚN TIM PHẢI) C --> G(LỚN THẤT TRÁI/ CẢ 2 THẤT) D --> H(KO TĂNG ÁP PHỔI) D --> I(CÓ TĂNG ÁP PHỔI) E --> J(PA/IVS<br>TRICUSBIC ATRESIA -<br>Teo van 3 lá) F --> K(TGA<br>TAPVR<br>DORV<br>HLHS) G --> L(THÂN CHUNG) H --> M(TOF<br>PA+VSD<br>Critical PS<br>DORV+PS<br>TGA+VSD+P<br>S) I --> N(ĐẢO SHUNT<br>ASD, VSD,<br>PDA<br>TGA / TAPVR<br>+tăng kháng<br>lực mm phổi)